Церезим

Аутор: Алексеј Портнов, породични лекар
Датум креирања: 24.05.2016
Последњи преглед: 18.09.2025

Лек који се активно користи за лечење пацијената са Гошеовом болешћу типа 1 или типа 3. Користи се за дуготрајну терапију замене ензима код пацијената са и без неуропатских манифестација.

АТЦ класификација

A16AB02 Имиглуцераза

Индикације Церезим

Међу главним симптомима болести који могу бити основа за прописивање лека, треба истаћи следеће:

  1. Анемија (осим анемије услед недостатка гвожђа).
  2. Болести костију (осим болести које су праћене недостатком витамина Д).
  3. Тромбоцитопенија.
  4. Спленомегалија или хепатомегалија.

Образац за издавање

Производ је доступан у облику лиофилизата, који се може користити за припрему два раствора за инфузије (200 и 400 јединица). Лек се може купити у малим бочицама од 20 мл у апотеци. Лек садржи активну компоненту имиглуцеразу 200 (400) јединица. То је глукоцереброзидаза у модификованом облику, која је створена коришћењем технологије рекомбинантне ДНК из јајника кинеских хрчака.

Фармакодинамика

Церамид и глукоза се катализују имиглуцеразом хидролизом глуколипида глукоцереброзида кроз нормалну разградњу мембранских липида. Глукоцереброзид се углавном формира путем хематопоетског метаболизма у ћелијама. Код Гошеове болести, пацијент показује недостатак активности ензима β-глукоцереброзидазе. Због тога се глукоцереброзидни липиди акумулирају у макрофагима ткива. Називају се „Гошеове ћелије“ и могу се потпуно преоптеретити овим липидом.

Гошеове ћелије се обично могу наћи у коштаној сржи, јетри, цревима, слезини, бубрезима, па чак и плућима. Стручњаци сматрају да су секундарне манифестације болести анемија и тромбоцитопенија, које доводе до тешке хепатоспленомегалије. Можда најозбиљније компликације Гошеове болести су компликације у развоју скелета (остеонекроза, застој ремоделирања, остеопенија).

Фармакокинетика

Након интравенских инфузија четири дозе овог лека, пацијент постиже стабилну ензимску активност у року од сат времена. Након поступка, ензимска активност у плазми почиње да се смањује у року од 10 минута. Неки стручњаци сматрају да трајање инфузије и доза лека не утичу на индикаторе, али су клиничке студије спроведене на малом броју пацијената.

Дозирање и администрација

Гошеова болест је мултисистемска и хетерогена, тако да тачну дозу може одредити само лекар након прегледа пацијента. Инфузија се примењује интравенозно помоћу капалице током једног до два сата. Брзина примене лека не сме прећи 1 U/kg/min. Прве две недеље, доза је 60 U/kg. Ова доза се примењује једнократно. Лечење треба наставити ако нису откривене алергијске реакције на лек. Лек се обично примењује једном у две недеље, али се доза постепено повећава.

trusted-source[ 1 ]

Користите Церезим током трудноће

Тренутно нема довољно информација о томе како тачно Церезим утиче на здравље трудница и развој фетуса. Зато се његова употреба у лечењу током трудноће не препоручује. Само у случају екстремне потребе, Церезим може прописати лекар који га лечи.

Контраиндикације

  1. Нетолеранција на активну компоненту производа.
  2. Алергија на лек.

Последице Церезим

  1. Повраћање.
  2. Дијареја.
  3. Мучнина.
  4. Вртоглавица.
  5. Главобоље.
  6. Осип на кожи.
  7. Ангиоедем.
  8. Генерализовани свраб.
  9. Бронхоспазми.
  10. Диспнеја.
  11. Нелагодност на месту ињекције.
  12. Повишена телесна температура.

Прекомерна доза

Није било пријављених случајева предозирања дрогом.

Интеракције са другим лековима

Нису спроведене студије интеракције лекова.

trusted-source[ 2 ], [ 3 ]

Услови складиштења

Лек се мора чувати на хладном месту, пожељно у фрижидеру, на температури од +2 до -8 степени.

trusted-source[ 4 ]

Рок трајања

Рок трајања је 2 године. Не користити након овог датума.

Популарни произвођачи

Джензайм Юроп Б.В. (Genzyme Europe B.V.), Нидерланды